摘要继发孔型房间隔缺损secundum atrial septal defect, ASDⅡ是儿童最常见的先天性心脏畸形之一。对于缺损直径8 mm、伴显著左向右分流及右心容量负荷过重的患儿体外循环cardiopulmonary bypass, CPB下直视修补仍为Ⅰ类推荐治疗方案。本文结合合肥高新心医院收治的一例16月龄、体重12.5 kg患儿的手术病例探讨低龄低体重患儿ASDⅡ修补术中解剖评估、CPB精细化参数调控、主动脉阻断时限控制及围术期多器官保护策略并参照国内外最新指南与文献进行复盘分析。1 引言与病例资料未闭卵圆孔或继发孔型ASD可致心房水平持续性左向右分流长期分流引起右心室容量超负荷渐进性发展为肺动脉高压pulmonary arterial hypertension, PAH。《2025年中国常见先天性心脏病介入治疗临床实践指南》指出对于缺损残边距冠状静脉窦、上下腔静脉及房室瓣≥5 mm的中大型ASD应积极干预[citation:1-2]。本例患儿男16个月龄体重12.5 kg合肥高心医院术前经胸超声心动图transthoracic echocardiography, TTE示中央型卵圆窝区继发孔型ASD大小约12.4 mm×9.4 mm左向右分流明显右心扩大符合手术指征。低龄低体重婴幼儿总血容量仅约8085 mL/kg本例估算400500 mL血液稀释度高对CPB期间灌注流量、血细胞比容hematocrit, Hct及酸碱电解质波动极为敏感属体外循环高危人群。2 术前评估与手术指征术前完善心脏超声、心电图、凝血功能、肝肾功能及气道评估。患儿有反复上呼吸道感染史提示肺血增多致局部防御能力下降属ClassⅠ推荐手术指征。排除活动性感染性心内膜炎及重度PAH肺血管阻力7 Wood Units后拟行择期CPB辅助下ASD直视修补术。3 手术技术与难点剖析全身麻醉诱导后置桡动脉及中心静脉置管持续监测。仰卧位正中切口进胸切开心包并悬吊固定经升主动脉及上、下腔静脉建立CPB预充液按体重比例个体化配制并加入白蛋白以维持胶体渗透压colloid osmotic pressure, COP。心肌保护 升主动脉阻断后经主动脉根部顺行灌注冷晶体心脏停搏液4 ℃含高钾配方首次剂量1520 mL/kg视心肌电活动及阻断时间决定是否追加。婴幼儿心肌糖原储备少、对缺血-再灌注损伤耐受差严格限制主动脉阻断时间是核心。本例主动脉阻断时间仅17 min开放后心脏自动复跳无需除颤无ST-T改变及严重心律失常。缺损修补 切开右心房探查证实为卵圆窝中央型缺损实际约10 mm考虑患儿生长发育潜能取自体心包经0.6戊二醛固定处理后裁剪为补片。以4‑0 Prolene滑线连续缝合进针深度控制在房间隔全长1/22/3避免误伤房室结区域缺损后下缘近冠状窦口及二尖瓣、三尖瓣腱索结构。补片修补较直接缝合可降低远期因心脏增大所致残余分流或流入/流出道梗阻风险。CPB管理 体外循环总时长34 min采用浅中低温鼻咽温2832 ℃灌注流量150200 mL/kg·min维持平均动脉压mean arterial pressure, MAP2540 mmHg非发绀型婴幼儿推荐范围3040 mmHg转中Hct维持0.240.28连续监测静脉血氧饱和度SvO₂65、激活全血凝固时间ACT480 s、血气和电解质。术毕应用改良超滤modified ultrafiltration, MUF浓缩血液并提高Hct至0.35以上减轻组织水肿并促进血流动力学稳定。4 围术期管理与预后术毕予多巴胺23 μg/kg·min小剂量正性肌力药物支持患儿于手术室顺利脱离呼吸机并拔除气管插管降低了呼吸机相关性肺炎ventilator‑associated pneumonia, VAP风险。术后第1天复查TTE确认房水平无残余分流补片位置及形态良好房室瓣未见病理性反流术后第6天一般情况良好出院。Pilard等报道≤15 kg儿童ASD闭合术后早期预后优良CPB时间及主动脉阻断时间与术者经验呈显著负相关。本例短阻断、短转流时间及规范围术期管理与之相符。5 讨论早期干预的病理生理学依据大型ASD未干预者可进展为进行性PAH一旦肺血管床发生不可逆性重塑进入艾森曼格综合征Eisenmenger syndrome阶段则失去手术机会。婴幼儿期尤其12岁前肺血管床尚具可塑性适时修补可逆转或阻止PAH进展。本例手术时机选择恰当抓住心肺血管病变可逆窗口期符合先心病早期矫治原则。6 结论对于低龄低体重ASDⅡ患儿充分的术前综合评估、极短升主动脉阻断时间、CPB期间精细化流量/MAP/Hct调控联合改良超滤、规范心肌保护及严格围术期管理是保障手术安全性与近期疗效的关键。本病例体现了现代小儿心脏外科在高危低体重人群中的技术水准与风险控制能力。【参考文献】[1] 中国医师协会儿科医师分会儿童心血管学组, 中华医学会儿科学分会心血管学组. 儿童常见先天性心脏病介入治疗指南(2025)[J]. 中华儿科杂志, 2025, 63(6): 577-592.[2] 国家心血管病中心. 常见先天性心脏病介入治疗临床实践指南(2025年版)[S]. 2025.[3] 马瑞彦, 杨宗英, 钟前进, 等. 浅低温体外循环心脏跳动下修复3岁以下房间隔缺损134例[J]. 第三军医大学学报, 2008, 30(18): 1721-1723.[4] Diller GP, Korten MA, Bauer UM, et al. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects[J]. Eur Heart J, 2016, 37(18): 1449-1455.[5] Pilard CM, Villemain O, Laforest G, et al. Outcomes Following Closure of Secundum Atrial Septal Defect in Children ≤15 kg in a French Tertiary Centre[J]. J Clin Med, 2023, 13(1): 198.[6] Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease[J]. Circulation, 2019, 139(14): e698-e800.#合肥房间隔缺损修补术#合肥婴幼儿心脏外科#合肥体外循环管理#合肥主动脉阻断时间#心肌保护#合肥先心病外科技术#继发孔型房间隔缺损#合肥高心医院
合肥低龄低体重患儿继发孔型房间隔缺损外科修补术：体外循环管理与心肌保护策略分析
发布时间：2026/7/1 17:18:38
摘要继发孔型房间隔缺损secundum atrial septal defect, ASDⅡ是儿童最常见的先天性心脏畸形之一。对于缺损直径8 mm、伴显著左向右分流及右心容量负荷过重的患儿体外循环cardiopulmonary bypass, CPB下直视修补仍为Ⅰ类推荐治疗方案。本文结合合肥高新心医院收治的一例16月龄、体重12.5 kg患儿的手术病例探讨低龄低体重患儿ASDⅡ修补术中解剖评估、CPB精细化参数调控、主动脉阻断时限控制及围术期多器官保护策略并参照国内外最新指南与文献进行复盘分析。1 引言与病例资料未闭卵圆孔或继发孔型ASD可致心房水平持续性左向右分流长期分流引起右心室容量超负荷渐进性发展为肺动脉高压pulmonary arterial hypertension, PAH。《2025年中国常见先天性心脏病介入治疗临床实践指南》指出对于缺损残边距冠状静脉窦、上下腔静脉及房室瓣≥5 mm的中大型ASD应积极干预[citation:1-2]。本例患儿男16个月龄体重12.5 kg合肥高心医院术前经胸超声心动图transthoracic echocardiography, TTE示中央型卵圆窝区继发孔型ASD大小约12.4 mm×9.4 mm左向右分流明显右心扩大符合手术指征。低龄低体重婴幼儿总血容量仅约8085 mL/kg本例估算400500 mL血液稀释度高对CPB期间灌注流量、血细胞比容hematocrit, Hct及酸碱电解质波动极为敏感属体外循环高危人群。2 术前评估与手术指征术前完善心脏超声、心电图、凝血功能、肝肾功能及气道评估。患儿有反复上呼吸道感染史提示肺血增多致局部防御能力下降属ClassⅠ推荐手术指征。排除活动性感染性心内膜炎及重度PAH肺血管阻力7 Wood Units后拟行择期CPB辅助下ASD直视修补术。3 手术技术与难点剖析全身麻醉诱导后置桡动脉及中心静脉置管持续监测。仰卧位正中切口进胸切开心包并悬吊固定经升主动脉及上、下腔静脉建立CPB预充液按体重比例个体化配制并加入白蛋白以维持胶体渗透压colloid osmotic pressure, COP。心肌保护 升主动脉阻断后经主动脉根部顺行灌注冷晶体心脏停搏液4 ℃含高钾配方首次剂量1520 mL/kg视心肌电活动及阻断时间决定是否追加。婴幼儿心肌糖原储备少、对缺血-再灌注损伤耐受差严格限制主动脉阻断时间是核心。本例主动脉阻断时间仅17 min开放后心脏自动复跳无需除颤无ST-T改变及严重心律失常。缺损修补 切开右心房探查证实为卵圆窝中央型缺损实际约10 mm考虑患儿生长发育潜能取自体心包经0.6戊二醛固定处理后裁剪为补片。以4‑0 Prolene滑线连续缝合进针深度控制在房间隔全长1/22/3避免误伤房室结区域缺损后下缘近冠状窦口及二尖瓣、三尖瓣腱索结构。补片修补较直接缝合可降低远期因心脏增大所致残余分流或流入/流出道梗阻风险。CPB管理 体外循环总时长34 min采用浅中低温鼻咽温2832 ℃灌注流量150200 mL/kg·min维持平均动脉压mean arterial pressure, MAP2540 mmHg非发绀型婴幼儿推荐范围3040 mmHg转中Hct维持0.240.28连续监测静脉血氧饱和度SvO₂65、激活全血凝固时间ACT480 s、血气和电解质。术毕应用改良超滤modified ultrafiltration, MUF浓缩血液并提高Hct至0.35以上减轻组织水肿并促进血流动力学稳定。4 围术期管理与预后术毕予多巴胺23 μg/kg·min小剂量正性肌力药物支持患儿于手术室顺利脱离呼吸机并拔除气管插管降低了呼吸机相关性肺炎ventilator‑associated pneumonia, VAP风险。术后第1天复查TTE确认房水平无残余分流补片位置及形态良好房室瓣未见病理性反流术后第6天一般情况良好出院。Pilard等报道≤15 kg儿童ASD闭合术后早期预后优良CPB时间及主动脉阻断时间与术者经验呈显著负相关。本例短阻断、短转流时间及规范围术期管理与之相符。5 讨论早期干预的病理生理学依据大型ASD未干预者可进展为进行性PAH一旦肺血管床发生不可逆性重塑进入艾森曼格综合征Eisenmenger syndrome阶段则失去手术机会。婴幼儿期尤其12岁前肺血管床尚具可塑性适时修补可逆转或阻止PAH进展。本例手术时机选择恰当抓住心肺血管病变可逆窗口期符合先心病早期矫治原则。6 结论对于低龄低体重ASDⅡ患儿充分的术前综合评估、极短升主动脉阻断时间、CPB期间精细化流量/MAP/Hct调控联合改良超滤、规范心肌保护及严格围术期管理是保障手术安全性与近期疗效的关键。本病例体现了现代小儿心脏外科在高危低体重人群中的技术水准与风险控制能力。【参考文献】[1] 中国医师协会儿科医师分会儿童心血管学组, 中华医学会儿科学分会心血管学组. 儿童常见先天性心脏病介入治疗指南(2025)[J]. 中华儿科杂志, 2025, 63(6): 577-592.[2] 国家心血管病中心. 常见先天性心脏病介入治疗临床实践指南(2025年版)[S]. 2025.[3] 马瑞彦, 杨宗英, 钟前进, 等. 浅低温体外循环心脏跳动下修复3岁以下房间隔缺损134例[J]. 第三军医大学学报, 2008, 30(18): 1721-1723.[4] Diller GP, Korten MA, Bauer UM, et al. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects[J]. Eur Heart J, 2016, 37(18): 1449-1455.[5] Pilard CM, Villemain O, Laforest G, et al. Outcomes Following Closure of Secundum Atrial Septal Defect in Children ≤15 kg in a French Tertiary Centre[J]. J Clin Med, 2023, 13(1): 198.[6] Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease[J]. Circulation, 2019, 139(14): e698-e800.#合肥房间隔缺损修补术#合肥婴幼儿心脏外科#合肥体外循环管理#合肥主动脉阻断时间#心肌保护#合肥先心病外科技术#继发孔型房间隔缺损#合肥高心医院
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